Η διατροφή PKU είναι απαραίτητη για άτομα που έχουν μια γενετική διαταραχή που ονομάζεται φαινυλκετονουρία (PKU). Άνθρωποι με φαινυλκετονουρία απουσιάζουν ένα ένζυμο που επιτρέπει στο σώμα να μετατρέψει φαινυλαλανίνη (ένα αμινοξύ) σε τυροσίνη (άλλο αμινοξύ ). Η φαινυλαλανίνη συσσωρεύεται και προκαλεί εγκεφαλική βλάβη. έτσι ώστε όλοι με PKU να αποφεύγουν τα τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες.
Τα βρέφη και τα μωρά με PKU χρειάζονται έναν ειδικό τύπο που δεν περιέχει φαινυλαλανίνη.
Είναι απολύτως απαραίτητο τα μωρά, τα μικρά παιδιά και τα παιδιά να μην τρώνε τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες, επειδή ο εγκέφαλος αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς. Πρέπει να ακολουθείται μια πολύ άκαμπτη διατροφή. Όλα τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες πρέπει να αποφεύγονται.
Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες περιλαμβάνουν:
- κρέας
- ψάρι
- πουλερικά
- γάλα
- γιαούρτι
- τυρί
- αυγά
- ΞΗΡΟΙ ΚΑΡΠΟΙ
- σπόρους
- όσπρια
- φιστίκι και άλλο βούτυρο καρύδι
Τα πιάτα, τα σνακ και τα γεύματα που γίνονται με αυτά τα τρόφιμα πρέπει να αποφεύγονται - τόσο για πίτσα, κέικ, μπισκότα, χάμπουργκερ, χοτ-ντογκ, παγωτά, γιαούρτι και πολλά άλλα τρόφιμα. Ακόμα και πράγματα όπως το ψωμί και ορισμένα είδη δημητριακών μπορεί να έχουν πάρα πολύ πρωτεΐνη. Η ασπαρτάμη πρέπει επίσης να αποφευχθεί, καθώς πρόκειται για συνδυασμό ασπαρτικού οξέος και φαινυλαλανίνης.
Παιδιά και έφηβοι με PKU μπορούν να τρώνε φρούτα και λαχανικά και μικρές ποσότητες δημητριακών και κροτίδων επειδή τα τρόφιμα αυτά είναι χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Οι ενήλικες πρέπει να κολλήσουν πολύ κοντά στη διατροφή επίσης.
Όμως, η δίαιτα PKU είναι πολύ χαμηλή σε πρωτεΐνες για φυσιολογική υγεία, έτσι τα παιδιά και οι ενήλικες με PKU πρέπει να καταναλώνουν ειδικά ποτά πρωτεΐνης που διατυπώνονται χωρίς φαινυλαλανίνη.
Επίσης, αυτή η δίαιτα πρέπει να ακολουθηθεί για όλη τη ζωή, και οι εξετάσεις αίματος λαμβάνονται τακτικά για να παρακολουθείτε τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο σώμα.
Είναι κοινό το PKU;
Σύμφωνα με την Εθνική Συμμαχία PKU, περίπου ένα στα 15.000 μωρά έχει PKU. Τα μωρά στις Ηνωμένες Πολιτείες και σε πολλές άλλες χώρες εξετάζονται λίγο μετά τη γέννηση και όσο τα μωρά και τα παιδιά ακολουθούν τη διατροφή, οι εγκέφαλοί τους αναπτύσσονται κανονικά.
Οι ενήλικες με PKU μπορεί να έχουν λίγο περισσότερο περιθώριο ελευθέρωσης με πρωτεϊνική πρόσληψη επειδή ο εγκέφαλος αναπτύσσεται πλήρως, αλλά το PKU δεν πάει μακριά και η κατανάλωση πάρα πολύ φαινυλαλανίνης μπορεί να προκαλέσει ακόμα προβλήματα διάθεσης και απώλεια μνήμης.
Πηγές:
Maher AK. "Απλοποιημένο μενού διατροφής". Η ενδέκατη έκδοση, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, Οκτώβριος 2011.
Εγχειρίδιο Merck - Επαγγελματική έκδοση. «Διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων και του μεταβολισμού του οργανικού οξέος». http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
Εθνική Συμμαχία Φαινυλοκετονουρίας. "Γεγονότα Φαινυλκετονουρίας για Σχολική Σχολή και Προσωπικό." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .